– congénital : mutation sur un canal potassique ou sodique
(syndromes de Romano-Ward et Jervell-Lange-Nielsen, ce dernier
s’associant à une surdité) ;
– acquis lors de la prise d’un traitement allongeant le QT ou
bradycardisant ou à l’occasion d’une hypokaliémie ;
– mixte : iatrogène, aggravant un QT long congénital ;
– diagnostic : QT corrigé supérieur à 450 ms (QT corrigé = QT
mesuré divisé par la racine carrée de la durée de RR en ms)
(Fig. 17) ;
– risque de torsades de pointe, syncopales ou mortelles si se
dégradant en fibrillation ventriculaire ;
– traitement : arrêt des médicaments allongeant le QT, correction
de l’hypokaliémie ; dans le QT long congénital, selon les types et
la présentation clinique, bêtabloquant, stimulateur cardiaque
définitif, défibrillateur.
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