Etiologies des tachycardies ventriculaires

Le syndrome de Brugada :

– n’est pas une cause de TV soutenue mais de mort subite, à
connaître et rechercher dans le bilan d’une syncope ou après mort
subite récupérée ;
– anomalie génétique, héréditaire, autosomique dominante à
pénétrance variable, du canal sodique des cellules myocardiques,

pouvant générer les arythmies ventriculaires malignes, et donnant
un aspect caractéristique de la repolarisation en V1 et V2 ;
– le diagnostic repose sur l’aspect ECG (Fig. 16), qui fluctue dans
le temps, et nécessite le plus souvent une confirmation
diagnostique par test pharmacologique (ajmaline actuellement,
qui reproduit de façon prononcée l’anomalie ECG) ;
– éléments prédictifs de mort subite : ECG de base anormal,
symptômes (syncope, et a fortiori mort subite), antécédents
familiaux de mort subite, stimulation ventriculaire positive ;
– traitement : en cas de risque élevé, défibrillateur ; absence de
traitement antiarythmique efficace à l’heure actuelle ;
– dépistage familial indispensable.